مرض بهجت ، المعروف أيضًا بمرض طريق الحرير ، هو التهاب مزمن (طويل الأمد) ناتج عن التهاب الأوعية الدموية الذي يؤثر على الشرايين والأوردة ويتلفها.

من يصاب بمرض بهجت

ينتشر مرض بهجت في جميع أنحاء العالم، ولكن انتشاره أكثر شيوعًا في شمال تركيا (تصل إلى 420 حالة لكل 100.000 شخص)، وحوض البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط (حتى 300 حالة لكل 100.000 شخص)، والشرق الأقصى (حوالي 15 حالة لكل 100.000 شخص)، وهو ليس شائعًا في الولايات المتحدة (حوالي 7 حالات لكل 100000 شخص)، ويمكن لأي شخص أن يصاب بهذا المرض في أي عمر، وعلى الرغم من أن الأعراض عادة ما تبدأ في الظهور بين سن 20 و30، يتأثر الرجال والنساء بشكل متساوٍ.  

أعراض مرض بهجت

تشمل الأعراض الرئيسية ما يلي: 

• تقرحات الفم أو تقرحات الأعضاء التناسلية التي تستمر في الظهور. 
• آلام الجلد والمفاصل. 
• التهاب في العين. 

يمكن أيضًا أن يتأثر الدماغ والأعصاب والرئتان (نادرًا) والمسالك المعوية والكلى. 

هذا المرض يؤثر على الجميع بشكل مختلف، وتتضمن بعض الأماكن الأكثر تضررًا التي تضربها والميزات الرئيسية ما يلي: 

• تقرحات الفم والتي تحدث في وقت ما لدى جميع المرضى، وعادة ما تكون متكررة ومؤلمة وتؤثر على جميع مرضى بهجت تقريبًا، وهى تكون أكثر عددًا ومتكررة ومؤلمة، وغالبًا ما تكون الأعراض الأولى التي يلاحظها الشخص، وقد تحدث قبل وقت طويل من ظهور أي أعراض أخرى تظهر تقرحات الفم على الشفاه واللسان وداخل الخد. 
• تقرحات الأعضاء التناسلية وهى تشبه تقرحات الفم وقد تكون مؤلمة، ولكنها ليست شائعة مثل تقرحات الفم، وتظهر على كيس الصفن (الكيس الذي يحيط بالخصيتين) عند الرجال وعلى الفرج (الأعضاء التناسلية الخارجية) عند النساء. 
• التهاب العين والذي من الممكن أن يسبب الألم أو عدم وضوح الرؤية أو الحساسية للضوء أو الدموع أو احمرار العين، وقد يؤدي مرض بهجت في النهاية إلى فقدان البصر، ويعتبر من أمراض العيون الشديدة التي يمكن أن تسبب العمى أكثر شيوعًا في الشرق الأوسط واليابان عنها في الولايات المتحدة. 
• مشاكل الجلد وهو من الأعراض الشائعة، وقد تبدو مثل حب الشباب أو العقيدات على شكل عملة معدنية، أو قرح قد تكون ضحلة أو عميقة ومؤلمة، وقد تظهر نتوءات حمراء أو قرح إذا تعرض الجلد للخدش أو الوخز ويسمي الأطباء هذا اختبار  باثرجي الإيجابي. 
• آلام المفاصل وهي شائعة وغالبًا ما يؤثر على الكاحلين والركبتين والمرفقين والوركين، ويسبب التهاب المفاصل التورم والاحمرار، على الرغم من أنه لا يسبب عادةً ضررًا دائمًا. 
• التهاب الوريد والذي من الممكن أن يؤدي إلى حدوث جلطات وانسداد الوريد تمامًا، ويمكن أن يؤثر على الأوردة السطحية (القريبة من سطح الجلد) والأوردة العميقة، وقد يؤثر أيضًا على أكبر وريد في الجسم (الوريد الأجوف)، مما قد يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة، وهذه المشاكل الوريدية ناتجة عن الالتهاب، وليس خلل في نظام تخثر الدم في الجسم. 
• من الممكن أن يتأثر أحيانًا أعضاء أخرى، مثل الرئتين أو الكلى والأوعية الكبيرة (مثل الشريان الأورطي). 

أسباب مرض بهجت

لا يزال العلماء غير متأكدين تمامًا من أسباب هذا المرض، ومن الممكن أن يكون اضطرابًا في المناعة الذاتية، مما يعني أن جهاز المناعة في الجسم يهاجم عن طريق الخطأ الأنسجة السليمة باستجابة التهابية، وتعد كل من HLA-B5 و HLA-B51 علامات جينية توجد أحيانًا في مرضى بهجت، ولكن هناك بعض الأشخاص الذين لديهم علامة الجين هذه وليس لديهم مرض بهجت، ويدرس الباحثون جينات أخرى متعلقة بوظيفة المناعة ويعتقدون أن العدوى (سواء كانت بكتيرية أو فيروسية) وقد تلعب دورًا في إثارة المرض لدى بعض الأشخاص الذين لديهم علامات وراثية تجعلهم عرضة للإصابة بداء بهجت. 

والعوامل الوراثية والبيئية كلاهما من العوامل المحتملة في تطور مرض بهجت. 

الاشخاص المعرضون لخطر الإصابة بمرض بهجت

هناك مجموعات قليلة مختلفة من الأشخاص أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من غيرهم، بما في ذلك: 

• الذين يعيشون في المناطق التي يكون هذا المرض أكثر شيوعًا. 
• من سن 20-40 سنة. 
• الأشخاص الذين لديهم جينات معينة (منذ وجود HLA-B5 أو HLA-B51 في بعض المرضى). 
• الرجال وهم أكثر عرضة للإصابة بهذا المرض من النساء. 

كيف يتم تشخيص مرض بهجت

لا يوجد اختبار معملي واحد يمكنه تشخيص مرض بهجت، وعادة ما يتم التشخيص بناءً على الأعراض التي يعاني منها الشخص، ومن تلك الأعراض ما يلي: 

• تقرحات الأعضاء التناسلية. 
• التهاب العين. 
• مشاكل بشرة 
• اختبار باثرجي إيجابي (اختبار باثرجي يختبر وظائف الجهاز المناعي، ويتم إجراؤه عن طريق وخز الجلد ثم التحقق لمعرفة ما إذا كان ظهور نتوء أحمر بعد أيام قليلة من الاختبار). 

ولإجراء التشخيص الصحيح، يجب استبعاد الأمراض الأخرى التي تسبب تقرحات الفم وتشبه إلى حد كبير مرض بهجت، وقد يطلب الطبيب إجراء فحص دم، والذي من الممكن أن يساعد في استبعاد بعض هذه الحالات الأخرى، بما في ذلك الذئبة الجهازية ومرض كرون (حالة التهابية معوية) وأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية. 

هل مرض بهجت وراثي

لا يوجد دليل واضح يشير إلى أن مرض بهجت مرض وراثي، وتتطور معظم الحالات بشكل عشوائي دون أي صلة عائلية، بينما تم الإبلاغ عن حدوث نسبة صغيرة من الحالات في نفس العائلة، ولكن لا يوجد نمط وراثي واضح. 

كيف يتم علاج مرض بهجت

على الرغم من عدم وجود علاج معروف حاليًا لهذا المرض، إلا أن هناك بعض الأدوية المختلفة التي يمكن استخدامها للمساعدة في إدارة الأعراض: 

• الستيرويدات القشرية، مثل بريدنيزون، وهي العلاج الرئيسي حيث تعمل هذه الأدوية على تثبيط الالتهاب ووظيفة المناعة. 
• يمكن أن يساعد الكولشيسين (Colcrys) في علاج تقرحات الفم وتقرحات الأعضاء التناسلية وربما آلام المفاصل. 
• الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة مثل الميثوتريكسات نظرًا لأن هذه الأدوية مثبطة للمناعة، فإنها يمكن أن تجعل ا لشخص أكثر عرضة للإصابة بالعدوى الأخرى. 
• Apremilast (Otezla، وهو دواء يؤخذ عن طريق الفم، معتمد لعلاج تقرحات الفم لدى مرضى بهجت. 

اعتمادًا على شدة الحالة، قد يقترح الطبيب أيضًا استخدام بعض قطرات العين وغسول الفم ومراهم الجلد للسيطرة على هذا المرض وأعراضه، قبل أن يقرر استخدام الدواء. 

ما هي توقعات سير المرض لمرضى بهجت

مرض بهجت مرض مزمن (طويل الأمد) من الممكن أن يختفي ويعاود الظهور، بغض النظر عن العلاج، وهذا من الممكن أن يجعل من الصعب معرفة مدى نجاح العلاج، ومن المحتمل أن يتعامل معظم مرضى بهجت مع الأعراض، بشكل متقطع، طوال حياتهم، لكن معظمهم قادرون على العيش حياة كاملة. 

هل توجد طرق للتعامل بنجاح مع مرض بهجت

الراحة والنشاط من أهم آليات التأقلم المفيدة مع مرض بهجت، ونظام التمرين المتسق يجعل الجسم يشعر بالتحسن، وبالتالي يخفف الألم في المفاصل ومناطق المشاكل الأخرى، وقضاء بعض الوقت للراحة عند الشعور بألم شديد يؤدي أيضًا إلى تحسين المزاج العام وتقليل تأثير بعض الأعراض، وهناك طريقة أخرى للتأقلم وهي من خلال التجربة المشتركة والمجتمع، مما يعني العثور على آخرين يعانون أيضًا من هذه الحالة قد يكون هذا صعبًا في بعض الأحيان نظرًا لندرة هذا المرض، ولكن يمكن للطبيب المساعدة في العثور على آخرين قد يكون لديهم تجارب مماثلة. 

هل مرض بهجت قاتل

تحدث الوفاة في حوالي 5٪ من المرضى، وغالبًا ما تكون أسباب الوفاة حدوث ثقب معوي، وحدوث سكتات دماغية، وتمزق في الأوعية الدموية المتضخمة والضعيفة.