العلامات والأعراض

تختلف أعراض وتطور وشدة داء ستيل بشكل كبير من شخص إلى آخر ، ولكن تم تحديد ثلاثة أنماط رئيسية لداء ستيل و تشمل ما يلي :

• النمط أحادي الطور: يعاني مرضى داء ستيل أحادي الطور من نوبة واحدة من الأعراض تستمر عادةً من أسابيع إلى شهور ، ولكن عادةً ما تكون أقل من عام.
• النمط الثاني وهو متعدد الأطوار أي متقطع: يعاني مرضى داء ستيل متعدد الأطوار من أكثر من نوبة واحدة من الأعراض. عادة ما يكون الأفراد المصابون خاليين من الأعراض لأسابيع إلى سنوات بين النوبات. بشكل عام ، تميل النوبات اللاحقة إلى أن تكون أقل حدة وأقصر مدتها مقارنةً بالنوبة الأولى.
• النمط المزمن: يعاني مرضى داء ستيل من النمط المزمن من أعراض مستمرة بمرور الوقت.

يصاب معظم الأفراد الذين يعانون من داء ستيل بمجموعة من الأعراض المرتبطة عادةً بمرض الالتهاب الجهازي. وتشمل هذه الأعراض:

• الحمى المتصاعدة
• الطفح الجلدي
• آلام العضلات
•  آلام المفاصل
•  التهاب المفاصل.

عادة ما تكون الحمى التي تظهر في داء ستيل أكبر من 39 درجة مئوية. في بعض المرضى ، تحدث طفرات الحمى مرة أو مرتين في اليوم ، عادة في وقت متأخر من الظهر أو في وقت مبكر من المساء. يكون الطفح الجلدي المصاحب لداء ستيل، والذي يتطور عادة ولكن ليس دائمًا أثناء نوبة الحمى ، ورديًا . وهو يؤثر في الغالب على الصدر والفخذين ، ولكنه قد يؤثر أيضًا على الذراعين والساقين والوجه.

قد يكون أو لا يكون مثيرًا للحكة وسريع الزوال. قد تصبح المفاصل المصابة متورمة ومتيبسة وملتهبة.

الأكثر شيوعًا هي الإصابة بالركبتين والمعصمين والكاحلين والوركين. يمكن أن يكون ألم العضلات والمفاصل شديدًا وغالبًا ما يكون أسوأ أثناء نوبة الحمى. إذا لم يتم علاج مرضى داء ستيل ، فمن المحتمل أن يؤدي الالتهاب المزمن للمفاصل إلى تدمير المفاصل المصابة بالكامل.

التهاب المفاصل المزمن الذي يؤدي إلى هذه المضاعفات هو أكثر شيوعًا في داء ستيل المزمن ويمكن أن يسبب مضاعفات طويلة الأمد وحادة ومسببة للإعاقة.

تشمل الأعراض الأخرى التي يمكن رؤيتها في داء ستيل:

•  التهاب الحلق
• آلام البطن
• الغثيان
• فقدان الشهية
• فقدان الوزن
• تضخم الطحال والكبد والغدد الليمفاوية.

في حالات نادرة ، يمكن أن يسبب داء ستيل التهابًا في الأعضاء الداخلية. في بعض المرضى ، قد يلتهب الغشاء الرقيق الذي يشبه الكيس المحيط بالقلب و الذي يسمى التامور أو عضلة القلب .

قد يلتهب أيضًا الغشاء المبطن للرئتين وقد يتسبب في تراكم السوائل حول الرئتين.

يمكن أن تسبب إصابة القلب والرئة صعوبة في التنفس وألمًا في الصدر ، ولكن في معظم المرضى لا تكون شديدة بما يكفي لتظهر بسهولة وغالبًا ما يتم اكتشافها فقط عن طريق التصوير.

من المضاعفات النادرة الأخرى التي قد تكون خطيرة لداء ستيل هي متلازمة تنشيط البلاعم ، وتسمى أيضًا كثرة الكريات اللمفاوية البلعمة الثانوية.

أسباب داء ستيل

إن سبب داء ستيل غير معروف. يعتقد الباحثون أن الاضطراب قد يكون ناتجًا عن مجموعة من العوامل الوراثية واستجابة غير طبيعية أو مبالغ فيها للعدوى أو التعرضات البيئية الأخرى.

داء ستيل ليس مرضًا وراثيًا. يعتقد بعض الباحثين أيضًا أن داء هي متلازمة التهابية ذاتية. متلازمات الالتهاب الذاتي هي مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بنوبات متكررة من الالتهاب بسبب خلل في الجهاز المناعي الفطري ، وهو خط الدفاع الأول لجهاز المناعة .

إنها مثل اضطرابات المناعة الذاتية ، حيث يتعطل الجهاز المناعي التكيفي ويهاجم الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ.

يعتقد الباحثون أيضًا أن البروتينات المتخصصة التي تعدل جهاز المناعة  قد تلعب أيضًا دورًا في تطوير داء ستيل.

متلازمة الالتهاب الذاتي

إن متلازمة الالتهاب الذاتي هي مجموعة من الاضطرابات التي تتميز بنوبات متكررة من الالتهاب بسبب خلل في الجهاز المناعي الفطري. غالبًا ما تشمل أعراض هذه المتلازمات ما يلي :

•  الحمى الدورية
• الطفح الجلدي
• آلام البطن
• آلام المفاصل
• آلام العظام.

تشمل اضطرابات متلازمة الالتهاب الذاتي المشابهة لداء ستيل ما يلي :

• متلازمة فرط الغلوبولين
• متلازمة حمى البحر الأبيض المتوسط
• متلازمة شنيتزلر

اضطرابات المناعة الذاتية

اضطرابات المناعة الذاتية هي مجموعة من الاضطرابات التي يهاجم فيها الجهاز المناعي التكيفي الأنسجة السليمة عن طريق الخطأ. تشمل الأعراض الشائعة للعديد من اضطرابات المناعة الذاتية ما يلي :

•  نوبات متكررة من الحمى والطفح الجلدي
•  آلام البطن
• آلام المفاصل

تشمل اضطرابات متلازمة المناعة الذاتية المشابهة لداء ستيل ما يلي :

• الذئبة
• التهاب الحمامية الجهازية
• التهاب المفاصل الروماتويدي. [1]