ورم القواتم هو سرطان نادر ينمو في الغدد الكظرية فوق الكلى ويُعرف أيضًا باسم ورم المستقتمات، إنه شائع بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا ، ولكن يمكن أن يحصل عليه الأشخاص في أي عمر. يمثل الأطفال حوالي 10٪ من جميع الحالات، تنتج الغدد الكظرية هرمونات تتحكم في التمثيل الغذائي وضغط الدم. يطلق ورم القواتم أيضًا هرمونات ، ولكن على مستوى أعلى، يمكن أن تسبب هذه الهرمونات الزائدة ارتفاع ضغط الدم الذي يمكن أن يتلف القلب والدماغ والرئتين والكليتين.

مدى شيوع ورم القواتم

من غير المعروف عدد الأشخاص المصابين بورم القواتم لأن الكثير منهم لا يتم تشخيص إصابته بالمرض. معظم الحالات تحدث لدى الأشخاص من 30 إلى 50 عام. أظهر إحدى التقديرات أن كل 8 أشخاص من 1 مليون شخص مصاب بورم القواتم، لكن هذا التقدير منخفض للغاية ويمكن أن يكون أكثر.

هل ينتقل ورم القواتم في العائلات

في بعض الحالات، يمكن أن ينتقل ورم القواتم في العائلات. حوالي 25 إلى 35% من الحالات قد تكون وراثية. قد ترتبط بعض هذه الحالات الموروثة باضطرابات وراثية ، مثل أنواع الأورام الصماء المتعددة 2 أ و 2 ب ، ومتلازمة فون هيبل لينداو ، والورم العصبي الليفي. [2]

أعراض ورم القواتم

بعض الأشخاص الذين يعانوا من هذه الأورام يعانوا من ارتفاع الضغط الدموي طوال الوقت. من أجل الأشخاص الآخرين، يحدث ارتفاع وانخفاض الضغط. يمكن أن يكون ذلك العرض الوحيد للاضطراب. لكن معظم الأشخاص يعانوا على الأقل من عرض آخر، وهو يتضمن:

• الإمساك
• الدوخة اثناء الوقوف
• الغثيان
• الرجفان
• قصور التنفس
• شحوب البشرة
• تسارع أو عدم انتظام ضربات القلب
• الصداع الشديد
• ألم المعدة، الجانب أو ألم الظهر
• التعرق غير الطبيعي
• القيء
• فقدان الوزن
• الضعف
• نوبات القلق

هذه الأعراض يمكن أن تحدث مباشرةً، مثل الهجمة، عدة مرات في اليوم. أو يمكن أن تحدث فقط عدة مرات في الشهر. عندما تنمو الأورام، يمكن أن تصبح هذه النوبات أقوى وتحدث بعدد مرات أكثر.

محرضات ورم القواتم

بعض النوبات يمكن أن يتم تحريضها من خلال:

• الضغط على الورم
• التدليك
• الأدوية، خاصةً حاصرات بيتا والأدوية المخدرة
• الإجهاد العاطفي
• الجهد الجسدي
• الولادة
• الجراحة
• الأطعمة التي تحوي كمية كبيرة من الحمض الأميني التيرامين مثل الشوكولا أو الجبنة.

أسباب ورم القواتم وعوامل الخطر

لا يدرك الأطباء السبب وراء تشكل ورم القواتم. حوالي 30% من الحالات تكون موروثة. وهي أكثر عرضة لأن تصبح سرطانية من الأنواع الأخرى التي تحدث بشكل عشوائي.

هذه الأورام تكون أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين يعانوا من اضطرابات تنتقل من الآباء إلى الأطفال، وهي تتضمن:

• الورم الصماوي المتعدد من النوع الثاني
• مرض فون هيبل لينداو
• الورم العصبي الليفي 1 (NF1)
• متلازمة ورم المستقتمات الوراثية. [1]

اكتشف العلماء طفرات في حوالي 20 جينًا مختلفًا يعتقدون أنها قد تؤدي إلى ورم القواتم وورم المستقتمات. قد تلعب الطفرات في الجينات RET و VHL و NF1 و SDHA و SDHB و SDHC و SDHD و SDHAF2 و MDH2 و IDH1 و PHD1 / PHD2 و HIF2A / EPAS1 / 2 و TMEM127 و MAX و HRAS و MAML3 و CSDE1 دورًا في تكوين ورم القواتم وأورام المستقتمات. في كثير من الحالات ، لا يُعرف سبب الإصابة بورم القواتم. [2]

مضاعفات ورم القواتم

في حال لم يتلقى المريض العلاج، يمكن أن يؤدي ورم القواتم إلى اضطرابات مهددة للحياة، وهي تتضمن:

• اعتلال عضلة القلب
• التهاب العضلة القلبية
• النزف في الدماغ
• تراكم السوائل في الرئتين (الوذمة الرئوية)
• السكتة الدماغية
• النوبة القلبية
• الفشل الكلوي
• تلف الأعصاب في العينين

تشخيص ورم القواتم

العديد من الأشخاص المصابين بورم القواتم لا يتم تشخيصهم بالإصابة بهذا الاضطراب لأن الأعراض تشابه الاضطرابات الأخرى. بعض الاختبارات التي يمكن أن تساعد الطبيب على التشخيص تتضمن:

• فحوص البول أو الدم من أجل الكشف عن ارتفاع مستويات الهرمونات
• التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ، والذي يستخدم موجات مغناطيسية قوية وموجات راديوية لتشكيل صور للأعضاء والأنسجة للتحقق من وجود ورم
• التصوير المقطعي المحوسب ، والذي يجمع عدة صور بالأشعة السينية مأخوذة من زوايا مختلفة لاكتشاف الورم

في حال الإصابة بورم القواتم، يمكن أن يقوم الشخص ايضًا بإجراء الفحوص لمعرفة فيما إذا كان السبب متعلق بالجينات. يمكن أن يوفر ذلك معلومات عن احتمالية الإصابة بورم آخر وفيما إذا كان أفراد العائلة معرض لخطر أكبر للإصابة.

علاج ورم القواتم

يحتاج الشخص غالبًا لإجراء عمل جراحي من أجل إزالة الورم. يمكن أن يقوم الطبيب بذلك من خلال جروح صغيرة بدلًا من الكبيرة. ويسمى ذلك الجراحة طفيفة التوغل أو الجراحة بالمنظار. يتعافى المريض عند استعمال هذه الإجراءات بشكل اسرع من الجراحة التقليدية.

قبل الجراحة ، قد يحتاج المريض إلى تناول دواء لخفض ضغط الدم والتحكم في معدل ضربات القلب السريع العرضي.

• إذا كان لدى المريض ورم في غدة كظرية واحدة فقط، فمن المحتمل أن يقوم الطبيب بإزالة تلك الغدة بأكملها. ستصنع الغدة الأخرى الهرمونات التي يحتاجها الجسم.
• أما في حال وجود أورام في كلتا الغدتين ، فقد يزيل الجراح الأورام فقط ويترك جزءًا من الغدد.
• إذا كان الورم سرطانيًا ، فقد يخضع المريض أيضًا للإشعاع أو العلاج الكيميائي أو العلاج الموجه (باستخدام الأدوية لمهاجمة خلايا سرطانية معينة) للمساعدة في منع نموه. [1]

العلاجات المتوافرة لورم القواتم

• الأدوية: يمكن أن يصف الطبيب الأدوية للتحكم بالأعراض، مثل حاصرات ألفا وحاصرات بيتا، وهي أدوية تستعمل من أجل التحكم بارتفاع الضغط الدموي
• الجراحة: تستعمل الجراحة من أجل إزالة الورم. في بعض الأحيان، يمكن إزالة الغدة الكظرية بالكامل
• العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي: تستعمل هذه الأنواع من العلاجات عندما ينتقل ورم القواتم إلى أجزاء أخرى من الجسم. [2]

إنذار ورم القواتم

في حال قام الطبيب بإزالة كل من الغدتين الكظريتين، سوف يقوم المريض باستعمال الأدوية من أجل استبدال الهرمونات التي لا يعد يستطيع الجسم صناعتها بعد ذلك. مهما كان العلاج، يتطلب المريض زيارات منتظمة للطبيب من أجل التحقق من عدم انتكاس ورم القواتم. سوف يقوم الطبيب بمساعدة المريض من أجل التحكم وإدارة الأعراض الجانبية طويلة الأمد للعلاج.

وفقًا للتقديرات ، يعيش حوالي 95٪ من الأشخاص المصابين بنوع سرطاني من ورم القواتم الذي لم ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم لمدة 5 سنوات أخرى على الأقل. إذا انتشرت الأورام أو عادت بعد العلاج ، يعيش حوالي 50٪ إلى 60٪ من الأشخاص على الأقل 5 سنوات بعد التشخيص. [1]

يعتمد إنذار كل شخص مصاب بورم القواتم على العديد من العوامل، مثل:

• مكان تواجد الورم في الجسم
• في حال انتقال الورم إلى أجزاء أخرى من الجسم
• كمية الورم التي تم استئصالها في الجراحة.